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Salute

Sla: scoperta la proteina che protegge i muscoli

Dai ricercatori dell'università di Milano una scoperta che potrebbe essere molto importante

Sclerosi multipla: un'ipotesi rivoluzionaria

Chi è malato di Sla, sclerosi laterale amiotrofica, perde progressivamente l’uso dei movimenti, dalla possibilità di camminare a quella di muovere le braccia e le mani, e le funzioni respiratorie. Il cammino della malattia può essere veloce o lento, ma non può essere fermato. Non allo stato dei fatti, almeno.

Ora uno studio condotto da ricercatori dell’Università di Milano, coordinati da Angelo Poletti (e finanziata da AriSLA) apre una speranza: in futuro potrebbe essere possibile agire su una particolare proteina per impedire il danno ai motoneuroni, le cellule nervose che comandano i muscoli e sono il bersaglio della Sla.

Da diversi anni si sa che, all’origine della Sla, ci sono proteine alterate che influiscono negativamente sul normale funzionamento delle cellule neuronali. La novità di quest’ultima ricerca sta nel fatto di aver scoperto il ruolo di una proteina «buona» che protegge i motoneuroni dall’attacco della malattia. «La proteina che abbiamo individuato fa parte della famiglia delle “chaperon”, così chiamate perché si accompagnano alle proteine mutate proteggendo le cellule dalla loro tossicità» spiega Poletti.

La proteina in questione ha (come spesso succede nel linguaggio medico) una sigla difficile da ricordare: HSPB8. Noi la chiameremo «proteina spazzina» perché, in un certo senso, contribuisce a tenere puliti i motoneuroni.

«Nella Sla il sistema di rimozione delle proteine alterate non funziona bene, e ciò causa il loro accumulo nei motoneuroni. È probabile che, dopo anni di un eccesso di proteine dannose, si raggiunga una soglia critica che provoca la crisi» dice Poletti. Il suo team ha osservato (in topi transgenici) che nei motoneuroni che sopravvivono nelle fasi finali della malattia c’è una quantità maggiore della proteina spazzina. «La proteina chaperon è sovraespressa, come se avesse un compito protettivo. È ciò che pensiamo: probabilmente quei motoneuroni resistono proprio perché di questa proteina ne hanno tanta» continua Poletti.

In altre parole, i motoneuroni che non riescono a esprimerla a sufficienza muoiono. In esperimenti in vitro, i ricercatori hanno visto che la proteina spazzina contrasta quegli eventi che causano tossicità. «La nostra ipotesi è che riesca a riconoscere le proteine alterate e ne favorisca la degradazione».

La proteina spazzina potrebbe mai diventare un farmaco? «Non possiamo somministrarla, non è per ora una strada praticabile» risponde il ricercatore. «Potremo però cercare il modo di farla sovra esprimere nei motoneuroni attaccati dalla Sla, agendo sui sistemi cellulari che ne regolano la produzione. Con i fondi Arisla, ci stiamo già muovendo in questa direzione, selezionando tra una quantità di composti quelli che potrebbero funzionare. L’obiettivo finale, dopo esperimenti su animali e test clinici sull’uomo, è rallentare o addirittura bloccare l’evolvere della malattia».

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Il 21 giugno si celebra la Giornata mondiale per la lotta alla Sclerosi laterale amiotrofica: dall’America all’Australia, saranno tante le iniziative di sensibilizzazione su questa grave patologia neurodegenerativa che colpisce  6-7 persone ogni 100 mila abitanti).  

In Italia si terranno eventi, concerti e incontri promossi da AriSla (Fondazione italiana di ricerca per la sclerosi laterale amiotrofica) e Aisla (Associazione italiana sclerosi laterale amiotrofica).

Il programma degli eventi è su:

www.aisla.it

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